Lúpus Eritematoso Sistémico - Definição, Causas, Perigos, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento e Prevenção

O Lúpus é uma doença auto-imune em que o sistema imunológico do corpo torna-se hiperativo e ataca o tecido normal e saudável. Isto resulta em sintomas tais como inflamação, inchaço e danos nas articulações, pele, rins, sangue, coração e pulmões. De acordo com o funcionamento normal, o sistema imunitário produz proteínas chamadas anticorpos, a fim de proteger e lutar contra os antigénios, tais como vírus e bactérias. O Lúpus faz com que o sistema imunitário não possa diferenciar entre antigénios e o tecido saudável. Isto leva a que o sistema imunitário produza anticorpos que atacam o tecido saudável e não apenas antigénios, causando inchaço, dor e danos nos tecidos. Um antigénio é uma substância capaz de induzir uma resposta imune específica.

Tipos de Lúpus

Vários tipos diferentes de Lúpus foram identificados, mas do tipo a que normalmente se refere quando se fala de Lúpus é conhecido como o Lúpus Eritematoso Sistémico. Outros tipos incluem o Lúpus Discóide, induzido por drogas, e Lúpus neonatal.

Os pacientes com Lúpus Discóide têm uma versão da doença que é limitada à pele. É caracterizada por uma erupção cutânea que aparece na face, pescoço e couro cabeludo e não afeta os órgãos internos. Menos de 10% dos pacientes com Lúpus Discóide têm um progresso na forma sistémica da doença, mas não há nenhuma maneira de prever ou prevenir o caminho da doença.

O Lúpus Eritematoso Sistémico é mais grave do que o Lúpus Discóide porque pode afetar qualquer um dos órgãos do corpo ou sistemas de órgãos. Algumas pessoas podem apresentar a inflamação ou outros problemas, atingindo apenas a pele e articulações, enquanto outros doentes verão articulações, pulmões, rins, sangue ou coração afectados. Este tipo de Lúpus também é muitas vezes caracterizado por períodos de queima (quando a doença está ativa) e períodos de remissão (quando a doença está dormente).

O Lúpus induzido por drogas é causado por uma reação a certos medicamentos e provoca sintomas muito semelhantes ao Lúpus Eritematoso Sistémico. As drogas mais comummente associados com esta forma de Lúpus são a hidralazina para a Hipertensão e a procainamida utilizada na arritmia cardíaca, mas há cerca de 400 outras drogas que também podem causar a doença. O Lúpus induzido por drogas é conhecido por diminuir após a interrupção do medicamento causador da doença.

Uma condição rara, o Lúpus Neonatal ocorre quando a mãe passa anticorpos para o feto. O feto e o recém-nascido podem apresentar erupções de pele e outras complicações com o coração e sangue. Normalmente, aparece uma erupção mas normalmente até aos primeiros seis meses de vida da criança desaparece.

Epidemiologia e Prevalência Lúpus Eritematoso Sistémico

De acordo com a Lupus Foundation of America cerca de 1.500.000 a 2.000.000 de americanos têm alguma forma de Lúpus. A prevalência é de cerca de 40 casos por 100.000 pessoas entre os europeus do norte e cerca de 200 por 100.000 pessoas entre os afro-americanos. Embora a doença afete ambos os sexos, masculino e feminino, as mulheres são diagnosticadas nove vezes mais frequentemente do que os homens, geralmente entre os 15 e os 45 anos de idade. Mulheres afro-americanas sofrem de sintomas mais graves e de uma taxa de mortalidade mais elevada.

Outros factores de risco incluem exposição à luz solar, certos medicamentos, infecções com o vírus de Epstein-Barr e exposição a certos químicos.

Causas Lúpus Eritematoso Sistémico

Embora os médicos não saibam exatamente o que causa Lúpus e outras doenças auto-imunes, a maioria acredita que os resultados de Lúpus provêm de estímulos genéticos e ambientais. Desde que é conhecido sabe-se que o Lúpus ocorre no seio de famílias, por essa associação os médicos acreditam que é possível herdar a doença por uma predisposição genética. Não existem genes conhecidos para a causa directa da doença. É provável que haja uma predisposição hereditária para o lúpus o que torna a doença mais possível depois de entrar em contato com algum gatilho ambiental.

O maior número de casos de Lúpus ocorre em mulheres do que em homens, podendo indicar que a doença possa ser desencadeada por certas hormonas. Os médicos acreditam que hormónios como o estrogénio regulam a progressão da doença porque os sintomas tendem a incendiar antes de períodos menstruais e ou durante a gravidez.

Certos fatores ambientais têm sido conhecidos por causar sintomas do lúpus. Estes incluem:

• Stresse extremo,
• Exposição à luz ultravioleta, geralmente a partir de luz solar,
• Tabaco,
• Alguns medicamentos e antibióticos, especialmente aqueles dos grupos de sulfa e penicilina,
• Algumas infecções, tais como o citomegalovírus (CMV) parvovírus, infecções da hepatite C e o vírus de Epstein-Barr (em crianças),
• Exposição a produtos químicos tais como o tricloroetileno em água de poço e poeira.

Sintomas Lúpus Eritematoso Sistémico

Uma vez que não há dois casos de Lúpus exactamente iguais, há uma vasta gama de sintomas que são conhecidos por afectar várias partes do corpo. Às vezes, os sintomas desenvolvem-se lentamente ou aparecem de repente, podendo ser leves a graves, temporários ou permanentes. A maioria das pessoas com Lúpus apresentam sintomas em apenas alguns órgãos, mas os casos mais graves podem levar a problemas com os rins, o coração, os pulmões, sangue ou sistema nervoso.

Os episódios de Lúpus ou erupções, são geralmente observados por um agravamento de algum dos seguintes sintomas:

Sintomas de Lúpus

• Dores nas articulações (artralgia),
• Artrite e inchaço nas articulações, especialmente nos pulsos, as pequenas articulações das mãos, cotovelos, joelhos e tornozelos,
• Inchaço das mãos e dos pés devido a problemas renais
• Febre,
• Fadiga prolongada ou extrema
• Lesões de pele ou erupções cutâneas, especialmente nos braços, mãos, rosto, pescoço ou costas,
• Erupção em forma de borboleta (eritema malar) nas bochechas e nariz
• Anemia,
• Dor no peito na respiração profunda ou falta de ar,
• Sensibilidade à luz (fotossensibilidade),
• Perda de cabelo ou alopécia,
• Problemas de coagulação do sangue anormais,
• O fenómeno de Raynaud: dedos ficarem de cor branca, azul ou vermelha ao contacto com frio,
• Convulsões,
• Úlceras na boca ou nariz,
• Perda de peso ou ganho,
• Olhos secos
• Contusões fáceis,
• Ansiedade, depressão, dores de cabeça e perda de memória

O Lúpus também pode levar a complicações em várias áreas do corpo:

• Rins
• Danos renais graves é a principal causa de morte para quem sofre de Lúpus.

• Sistema nervoso central
• O lúpus pode causar dores de cabeça, tonturas, problemas de memória, convulsões e alterações comportamentais.

• O sangue e vasos
• O lúpus provoca um aumento do risco de anemia, hemorragia, problemas da coagulação do sangue e inflamação dos vasos.

• Pulmões
• O Lúpus pode provocar pneumonia não-infecciosa e dificuldade para respirar devido à inflamação da cavidade torácica são mais propensos ao lúpus.

• Coração
• Lúpus pode provocar problemas no músculo cardíaco e inflamação arterial, sendo a situação mais provável com a doença, o Lúpus aumenta as chances de doenças cardiovasculares e ataques cardíacos.

• Infecção
• Os tratamentos para o Lúpus tendem a deprimir o sistema imunológico tornando o corpo mais vulnerável a infecções.

• Câncer
• O Lúpus aumenta o risco de câncer, especialmente de linfoma não-Hodgkin, câncer de pulmão e câncer de fígado.

• Morte do tecido ósseo
• Um suprimento de sangue ao tecido ósseo leva a pequenas rachaduras e eventual morte do osso. Isto é mais comum no osso da anca.

• Gravidez
• O lúpus aumenta o risco de aborto espontâneo, hipertensão durante a gravidez e parto prematuro.

Diagnóstico Lúpus Eritematoso Sistémico

Como os sinais e os sintomas variam consideravelmente de pessoa para pessoa, não há nenhum teste de diagnóstico único que pode confirmar o Lúpus. Além disso, os sinais e sintomas tendem a mudar ao longo do tempo e são semelhantes aos de outros distúrbios e doenças. Estas flutuações na atividade da doença tornam-na extremamente difícil de diagnosticar.

Atualmente, os médicos usam diretrizes estabelecidas pelo American College of Rheumatology para diagnosticar o Lúpus Eritematoso Sistémico As diretrizes concentram-se em onze anormalidades que, quando combinadas, sugerem que o paciente tem Lúpus. Para ser classificada como tendo Lúpus Eritematoso Sistémico, o paciente deve satisfazer 4 dos 11 sintomas seguintes, em qualquer momento desde o início da doença:

• Serosite
• Inflamação da membrana que envolve os pulmões (pleurite) ou o coração (pericardite).

• As úlceras mucosas
• Pequenas feridas encontradas na mucosa da boca e do nariz.

• Artrite
• Artrite não erosiva (ternura, inchaço, dor) de dois ou mais articulações.

• Fotossensibilidade
• Erupção cutânea ou outros sintomas causados ​​pela exposição à luz ultravioleta.

• Doenças do sangue
• Anemia hemolítica (baixa contagem de células vermelhas do sangue), leucopenia e linfopenia (baixa contagem de células brancas do sangue), ou trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas).

• Renal (rins)
• Contagem alta de proteínas na urina.

• Teste de anticorpos antinucleares positivos.

• Desordem imunológica
• Positivos sobre anti-Smith, ADN anti-ds, testes de anticorpos antifosfolípides.

• Distúrbio neurológico
• Convulsões ou psicose.

• Eritema malar
• Vermelhidão no rosto.

• Rash discóide
• Vermelho, manchas escamosas na pele que causam cicatrizes

Além dos ensaios acima referidos, os médicos frequentemente conduzem uma variedade de testes de sangue, tais como:

• Hemograma completo (CBC) para detectar anemia, baixa contagem de plaquetas e baixa contagem de células brancas do sangue,
• Eritrócito de sedimentação (VS) para determinar a taxa à qual as células vermelhas do sangue se depositam no fundo de um tubo dentro de uma hora. Taxas mais rápidas do que o normal pode indicar lúpus ou outra doença sistémica, doença inflamatória ou infecção,
• Rim e avaliação do fígado para estudo de enzimas e albumina,
• O exame de urina para medir os níveis de proteínas ou células vermelhas do sangue na urina,
• Teste de sífilis para determinar se os anticorpos anti-fosfolipídios estão no sangue.

Tratamento Lúpus Eritematoso Sistémico

Não há atualmente nenhuma cura para o Lúpus, nem houve um novo medicamento para tratar a doença nos últimos 50 anos, embora haja atualmente um número de novas drogas sendo pesquisados ​​ou em ensaios clínicos. No entanto, o diagnóstico precoce e o tratamento médico adequado pode ajudar significativamente a controlar a doença e os seus sintomas. O tratamento eficaz contra o Lúpus consiste em minimizar os sintomas, reduzir a inflamação e dor, ajudando a manter a função normal e a prevenção de complicações sérias.

Dado que a doença afeta cada pessoa de forma diferente, os tratamentos são geralmente adaptados para os problemas específicos que surgem em cada pessoa. Medicação e dosagem também irão variar dependendo da gravidade da doença.

Quando o Lúpus se apresenta com sintomas leves ou moderados, os seguintes medicamentos são comummente utilizados no tratamento:

• Drogas anti-inflamatórias não esteroidais tais como a aspirina, naproxeno sódico e ibuprofeno. Efeitos colaterais comuns dos AINEs incluem sangramento no estômago e um risco aumentado de problemas cardíacos.
• Antimaláricos como hidroxicloroquina. Não há nenhuma relação conhecida entre Lúpus e malária, mas medicamentos contra a malária têm sido úteis no tratamento de sintomas de Lúpus. Os efeitos colaterais incluem problemas de visão e fraqueza muscular.
• Corticosteróides para combater a inflamação. Graves efeitos colaterais a longo prazo incluem o ganho de peso, contusões, osteoporose, hipertensão, diabetes e aumento do risco de infecção. O risco de osteoporose pode ser reduzida, tendo em consideração os níves de cálcio e vitamina D.

Quando o Lúpus apresenta sintomas graves ou agressivos, os seguintes tratamentos são normalmente usados:

• Doses elevadas de corticosteróides
• Estes podem ser feitos por via intravenosa ou por via oral, para o controle dos sinais ou sintomas das formas de Lúpus mais perigosas. No entanto, efeitos colaterais graves têm sido observados, tais como infecções, alterações de humor, hipertensão e osteoporose. Os médicos tendem a administrar a dose mais baixa possível que irá controlar sintomas e reduzir a dosagem ao longo do tempo.
• Imunossupressores como a ciclofosfamida e azatioprina
•  Estas drogas suprimem o sistema imune e podem ser úteis em casos graves de Lúpus. Eles também têm um risco de efeitos secundários graves, tais como um aumento do risco de infecção, dano hepático, infertilidade e um risco aumentado de cancro.

Outros tratamentos comuns para os sinais e sintomas específicos de Lúpus incluem:

• Evitar exposição solar e usar protetor solar para evitar erupções cutâneas. Iluminação fluorescente interior também pode desencadear erupções na pele em algumas pessoas com Lúpus. Esteróides corticóides tópicos podem ser utilizados no tratamento de erupções da pele, além de esteróides orais e antimaláricos.
• Medicação para tratar a fadiga. Dificuldade em dormir, depressão e dor mal controlada são todas as causas potenciais de fadiga, e os médicos vão tratar essas causas subjacentes. Medicamentos, tais como os corticosteróides e as drogas anti-malária podem ser usados se a causa da fadiga não pode ser determinada.
• AINEs, medicamentos antimaláricos ou corticóides para tratar inchaço ao redor do coração e dos pulmões que causa dor no peito.
• Além de medicamentos, os médicos recomendam que os pacientes com Lúpus têm que saber cuidar de si. 

Os pacientes podem ver uma redução na frequência e gravidade das erupções se fizerem escolhas de estilo de vida saudáveis, tais como:

• Exercício físico regular,
• Recolher informação sobre o Lúpus,
• Não fumar,
• Comer uma dieta saudável e equilibrada,
• Ter um sistema de apoio familiar, amigos e profissionais de saúde.

Viver com Lúpus Eritematoso Sistémico

Embora não haja cura para o lúpus, há várias medidas que os pacientes podem tomar para lidar com a doença.

• Cuidados com o Sol
• Usar protetor solar com pelo menos fator 15 de forma a bloquear os raios UVA e IVB.

• Dieta
• Ingerir uma dieta nutritiva e bem equilibrada com limitação de açúcar e sal. Há alguma evidência de que o peixe tem propriedades anti-inflamatórias, mas brotos de alfafa pode aumentar a inflamação.

• Controlo da Dor
• Aplicar calor húmido pode aliviar a dor nas articulações, também pode mergulhar numa banheira de hidromassagem ou jacuzzi.

• Exercício
• Caminhadas de baixo impacto, natação, aeróbica e andar de bicicleta podem ajudar a prevenir a atrofia muscular e a diminuir o risco de osteoporose.

• Reabilitação
• Fisioterapia, terapeutas ocupacionais e outros profissionais de saúde podem ajudá-lo a fortalecer os músculos, a escolher os melhores exercícios, a prevenir o stresse, recomendar dispositivos de apoio, e treinos para um trabalho que não exacerbe os sintomas.

• Fumar
• Evite fumar e ambientes com fumo.

• Clima
• As alterações na pressão podem agravar os sintomas. Tente viver num lugar com alterações mínimas no clima e pressão.

• Fadiga
• Controle a fadiga, permanecendo ativo e ao mesmo tempo descansando por uma quantidade de tempo adequada.

• Relacionamentos
• Manter um bom relacionamento com os médicos que o estão ajudando. Manter os compromissos, ser honesto, tomar os medicamentos e respeitar o seu tempo é fundamental para o controlo efectivo da doença.

• Gravidez
• Continue atento e consulte com um médico sobre os riscos associados à gravidez, tanto para a mãe como para o filho.

• Função Cognitiva
• Um psicólogo ou terapeuta cognitivo pode ser útil se o Lúpus leva à uma disfunção cognitiva ou perda de memória. 

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx