O Raquitismo é uma doença que afeta o crescimento ósseo e é exclusiva de crianças e adolescentes. E causado por uma falha da osteóide para calcificar numa pessoa crescente. O fracasso de osteóide a calcificar em adultos é chamada osteomalacia. O Raquitismo pode levar a deformidade óssea e baixa estatura. Nas mulheres, a distorção pélvica provocada pelo Raquitismo pode causar mais tarde problemas com o parto. Raquitismo grave tem sido associado com insuficiência respiratória na criança.
O Raquitismo por deficiência de vitamina D ocorre quando os metabólitos da vitamina D são deficientes. Menos comummente, a deficiência dietética de cálcio ou fósforo, também pode produzir Raquitismo. Vitamina D-3 (colecalciferol) é formada na pele a partir de um derivado do colesterol sob o estímulo de luz ultravioleta-B. A luz ultravioleta ou óleo de fígado de bacalhau era a única fonte significativa de vitamina D até o início do século XX, quando ergosterol (vitamina D-2) foi sintetizada a partir de esteróides vegetais irradiados.
Durante a Revolução Industrial, o Raquitismo apareceu de forma epidémica em zonas temperadas onde a poluição das fábricas bloqueavam os raios ultravioletas do sol. Assim, o Raquitismo foi provavelmente a primeira doença infantil causada pela poluição ambiental.
As fontes nutricionais naturais de vitamina D são limitadas. Nos Estados Unidos, o leite de vaca é enriquecido com vitamina D de leite humano. Portanto, os bebés que são amamentados têm maior risco de Raquitismo, especialmente aqueles que não recebem suplemento oral e quem têm pele pigmentada, situação que pode bloquear a penetração da luz ultravioleta.
Fisiopatologia Raquitismo
O Colecalciferol, a vitamina D-3, é formada na pele. Este esteróide sofre hidroxilação em duas etapas. A primeira ocorre a hidroxilação na posição 25 no fígado, produzindo calcidiol (25-hidroxicolecalciferol), o qual circula no plasma como o mais abundante dos metabolitos de vitamina D e é pensado como sendo um bom indicador do estado geral de vitamina D.
O segundo passo de hidroxilação no rim ocorre na posição 1, onde sofre hidroxilação para o calcitriol metabolito activo (1,25-di-hidroxicolecalciferol). Este colecalciferol, que circula na corrente sanguínea em quantidades diminutas, não é tecnicamente uma vitamina, mas um hormônio.
O Calcitriol actua em três locais conhecidos para regular firmemente o metabolismo do cálcio:
- Promove a absorção de cálcio e fósforo a partir do intestino,
- Aumenta a reabsorção do fosfato no rim,
- Actua no osso para libertar cálcio e fosfato.
O Calcitriol também pode facilitar diretamente calcificação. Estas acções resultam num aumento das concentrações de cálcio e fósforo no fluido extracelular. Este aumento de cálcio e fósforo no fluido extracelular, por sua vez, leva à calcificação de osteóide, principalmente nas extremidades metafisárias de crescimento dos ossos, mas também ao longo de todo o osteóide do esqueleto.
No estado de deficiência de vitamina D, desenvolve-se hipocalcemia, o que estimula o excesso de secreção do hormônio da paratireóide. Por sua vez a perda de fósforo renal é aumentada, reduzindo ainda mais a deposição de cálcio no osso.
O excesso de hormônio da paratireóide também produz mudanças no osso semelhantes aos que ocorrem em hiperparatiroidismo. No início do curso do Raquitismo, a concentração de cálcio no soro diminui. Após a resposta da paratireóide, a concentração de cálcio geralmente retorna ao do intervalo de referência, embora os níveis de fósforo permanecem baixos. A Fosfatase alcalina, que é produzida pelas células osteoblásticas hiperactivas, vaza para os fluidos extracelulares, de modo que a sua concentração aumenta de um modo moderado a níveis muito elevados.
A má absorção intestinal de gordura e de doenças do fígado ou dos rins pode produzir a imagem de uma bioquímica clínica secundária ao Raquitismo Nutricional. Anticonvulsivantes (por exemplo, fenobarbital e fenitoína) aceleram o metabolismo do calcidiol, que pode levar à insuficiência e Raquitismo, especialmente em crianças que têm a pele mais pigmentada e aqueles que são mantidos principalmente dentro de casa, por exemplo, as crianças que estão institucionalizadas.
As entradas de Cálcio e vitamina D são baixas em bebés que são alimentados com alguns tipos de dietas, é importante a monitorização do seu estado de vitamina D. Estudos têm observado que os distúrbios do aumento do factor de crescimento de fibroblastos estão associados com Raquitismo.
Epidemiologia Raquitismo
Estatísticas dos Estados Unidos
Nos Estados Unidos, o Raquitismo por deficiência de vitamina D geralmente não ocorre em lactentes alimentados com fórmulas infantis, porque a fórmula do leite de vaca contém 400 UI de vitamina D por litro. Assim, excepto em pacientes pediátricos com síndromes de má absorção crónica ou doença renal em estágio final, quase todos os casos de Raquitismo ocorrem em bebés amamentados e que têm pele escura e não recebem suplementos de vitamina D.
Nos Estados Unidos, o Raquitismo por deficiência de vitamina D geralmente não ocorre em lactentes alimentados com fórmulas infantis, porque a fórmula do leite de vaca contém 400 UI de vitamina D por litro. Assim, excepto em pacientes pediátricos com síndromes de má absorção crónica ou doença renal em estágio final, quase todos os casos de Raquitismo ocorrem em bebés amamentados e que têm pele escura e não recebem suplementos de vitamina D.
Prevalência Mundial Raquitismo
A incidência de Raquitismo na Europa é semelhante à dos Estados Unidos. Em áreas ensolaradas, como no Médio Oriente, o Raquitismo pode ocorrer quando os bebés não estão expostos à luz solar devido às roupas excessivamente protetoras. Em algumas partes de África, a deficiência de cálcio e fósforo também podem levar ao Raquitismo, especialmente nas sociedades em que o milho é predominante na dieta.
A frequência de Raquitismo tem vindo a aumentar a nível internacional. As razões possíveis incluem recomendações para as crianças de usar protetor solar quando no exterior e uma tendência para as crianças passarem mais tempo dentro de casa, assistindo televisão ou jogando jogos electrónicos, em vez de brincarem ao ar livre.
Exame físico Raquitismo
Hipotonia muscular generalizada de um mecanismo desconhecido é observada na maioria dos pacientes com a clínica dos sinais de Raquitismo. Manifestam-se ao início áreas de desbaste e amolecimento dos ossos do crânio de crianças com deficiência de vitamina D, embora esse recurso possa não estar presente em crianças, especialmente naquelas que nasceram prematuramente.
Se o Raquitismo ocorre numa idade mais avançada desenvolve-se um espessamento do crânio. Isso produz uma bossa frontal e atrasa o fechamento da fontanela anterior. Nos ossos longos devido à osteóide não calcificada nas metáfases, leva-se a uma propagação daquelas áreas, produzindo deformidade nodosa, que é visualizada na radiografia como escavação e queima das metáfises. O rolamento do peso produz deformidades como pernas tortas e problemas dos joelhos.
Se o Raquitismo ocorre numa idade mais avançada desenvolve-se um espessamento do crânio. Isso produz uma bossa frontal e atrasa o fechamento da fontanela anterior. Nos ossos longos devido à osteóide não calcificada nas metáfases, leva-se a uma propagação daquelas áreas, produzindo deformidade nodosa, que é visualizada na radiografia como escavação e queima das metáfises. O rolamento do peso produz deformidades como pernas tortas e problemas dos joelhos.
No peito, deformidades nodosos resultam no chamado rosário raquítico ao longo das junções costocondrais. As costelas enfraquecidas puxadas pelos músculos também produzem queima sobre o diafragma, que é conhecida como Harrison Groove. O esterno também pode ser puxado para uma deformidade chamada de pombo-de mama.
Em casos mais graves em crianças com mais de 2 anos, o amolecimento vertebral leva a cifoescoliose. As extremidades dos ossos longos demonstram que mesmo com protuberâncias à um espessamento. No tornozelo a palpação do maléolo tibial dá a impressão de uma epífise dupla também chamada de sinal de Marfan sinal. O amolecimento dos ossos longos pode levar a que eles dobrem, podendo-se fracturar de um lado do córtex, ou seja, fractura em ramo verde.
Diagnóstico Raquitismo
Algumas doenças ósseas metabólicas raras têm sido confundidas com o Raquitismo na infância. A Síndrome Jansen é uma forma autossómica dominante rara de nanismo em que as crianças apresentam condroplasia metafisária. Doenças hereditárias do metabolismo da vitamina D também têm sido descritas, como o Raquitismo D resistente a vitaminas hipofosfatêmicos.
A deficiência grave de cálcio também pode causar uma síndrome que se confunde com Raquitismo por deficiência de vitamina D. Os prematuros que são alimentados à mama e não recebem suplementos minerais podem desenvolver deficiência severa de fósforo que se apresenta como o Raquitismo.
Radiografia Raquitismo
A melhor visão radiográfica para lactentes e crianças com menos de 3 anos é uma visão anterior do joelho que revela a metafisária e a epífise do fémur e da tíbia. Este local é o melhor porque o crescimento é mais rápido nesta localização, assim as alterações são mais acentuadas. As metáfises apresentam alargamento e escavação por causa da sua concavidade normal, por irregular e exagerada calcificação.
A osteóide calcificada é abundante, a zona de calcificação provisória da metáfise é muito mais distante do centro da calcificação da epífise do que é normal para a idade. Ao longo do eixo, a osteóide não calcificada provoca que o periósteo apareça separado da diáfise. Ocorre osteomalacia generalizada, observada como osteopenia, com engrossamento visível de trabéculas em contraste com a osteopenia esmerilada do escorbuto.
Tratamento Raquitismo
O tratamento para o Raquitismo pode ser administrado gradualmente, ao longo de vários meses ou Numa dose única dia de 15.000 mcg de vitamina D. Se o método escolhido é o gradual, devem-se administrar 125 a 250 mcg diariamente por 2 a 3 meses até que a cura seja estabelecida e a concentração de fosfatase alcalina esteja aproximando-se do intervalo de referência. Como esse método requer tratamento diário, o sucesso depende do cumprimento.
Se a dose de vitamina D for administrada num único dia, é geralmente dividida em 4 ou 6 doses orais. Uma injeção intramuscular também está disponível. A Vitamina D, o colecalciferol, é bem armazenada no corpo e é libertado gradualmente ao longo de muitas semanas. O calcitriol e o calcidiol têm uma meia-vida curta, por esse motivo não são adequados ao tratamento, além de ignorar os controlos fisiológicos naturais de síntese de vitamina D.
Se a dose de vitamina D for administrada num único dia, é geralmente dividida em 4 ou 6 doses orais. Uma injeção intramuscular também está disponível. A Vitamina D, o colecalciferol, é bem armazenada no corpo e é libertado gradualmente ao longo de muitas semanas. O calcitriol e o calcidiol têm uma meia-vida curta, por esse motivo não são adequados ao tratamento, além de ignorar os controlos fisiológicos naturais de síntese de vitamina D.
A terapia num único dia evita problemas com o cumprimento e pode ser útil na diferenciação de do Raquitismo Nutricional do Raquitismo Hipofosfatemia Familiar. No Raquitismo Nutricional, o nível de fósforo aumenta em 96 horas e a cura radiográfica é visível em 6 a 7 dias. Se ocorrerem deformidades graves, uma correção ortopédica pode ser necessária após a cura. A maioria das deformidades corrige-se com o crescimento. Contudo, uma consulta com um endocrinologista pediátrico é recomendada.
Resumo Medicação Raquitismo
O tratamento para o Raquitismo é feito com colecalciferol, que pode ser administrado gradualmente, ao longo de vários meses ou numa dose única. A terapia única evita problemas de cumprimento e pode ser útil na diferenciação de Raquitismo Nutricional de Raquitismo Hipofosfatemia Familiar. A vitamina D é também armazenada no corpo e é libertada gradualmente ao longo de muitas semanas. Porque tanto o calcitriol como calcidiol tem meia-vida curta, não são adequados, pois eles iriam ignorar os controlos fisiológicos naturais de síntese de vitamina D.
Vitamina D Raquitismo
A vitamina D é uma vitamina solúvel em gordura usada para prevenir ou tratar a deficiência de vitamina D. Para o tratamento de Raquitismo, o colecalciferol pode ser administrado numa dose única de 15.000 mcg que é normalmente dividida em 4 ou 6 doses orais. Uma injeção intramuscular também está disponível. Um regime alternativo é dar 125 a 250 mcg por dia durante 2 a 3 meses até que a cura seja bem estabelecida e a concentração de fosfatase alcalina esteja próxima do intervalo de referência. Como esse método gradual requer tratamento diário, o sucesso depende do cumprimento.
http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx
http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx
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